16.第16章 Phe（2/2）

phenylketonuria是指蛋白质中苯丙氨酸的代谢障碍。这是由于某种代谢酶的缺陷而引起的，异常代谢产物积累将造成患儿智力和体格的发育障碍。所以，晨曦主要通过饮食来进行治疗，要严格控制蛋白质，尤其是动物蛋白质的摄入

与许多其他患儿相比，晨曦真的是幸运的，因为晨曦的病非常及时地被筛查了出来，并且立刻进行了治疗。顾桢桢在phenylketonuria亲友交流群中看到，一个phenylketonuria患儿被父母抛弃送至福利院，福利院在孩子两个月的时候就开始给他吃普通面条，那么小的孩子根本就不能吃面条的！

她曾经带着儿子去医院的时候，见过了很多患有罕见性phenylketonuria(以后就简称pku）的小孩子，未经治疗的pku在出生数月后就会出现智力、运动发育落后，头发由黑变黄、皮肤白，汗和尿液有特殊的鼠尿臭（霉臭味），常伴有湿疹。随着年龄增长，患儿智力低下越来越明显，约60%的年长儿童有严重的智力障碍，约1/4患儿可能有癫痫发作。

好在他的儿子才出生的时候就知道了患了pku，所以就及时的治疗了，虽然抵抗力比较差，但是也还是在漫长的时光中慢慢的在长大了。

现在会叫妈妈、阿姨、还会走路了。

想到这里，她低头吻了吻儿子的额头，他身上散发着一股很清新的奶香味。

“今天给他包饺子，他肯定很开心！”陆婷婷歉疚的笑了笑，“我不是故意的，但我真的觉得我们家的晨曦在我们心里很尊贵啊！”

“他是挺尊贵的！”顾桢桢点点头，将儿子抱着走到一旁的床上，然后就从陆婷婷手里接过饺子粉，“婷婷，还好这些年都有你在我身边，陪伴着我，要不是你我很多时候都差点撑不下去了！”

“以前就说好了！我以后就是你的家人的！你忘了！”陆婷婷仗义的拍了拍自己的胸口，“作为晨曦的干妈，我也有责任偶尔照料一下他的嘛！”

“谢谢你！”她转过身往一旁的厨台走去，白皙的脸颊上，有着对陆婷婷最诚挚的感谢。